自身免疫性溶血性贫血 (别名:溶血性贫血,溶贫,AIHA)
就诊指南
挂号科室:
血液科
发病部位:
全身
多发人群:
成年人
治疗方法:
对症治疗,药物治疗,手术治疗
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:

贫血、雷诺现象

相关疾病:
血栓性血小板减少性紫癜自身免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿Zieve综合征
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
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一、温抗体型自身免疫溶血性贫血:病因明确者,应积极治疗原发病。

1、糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋白及网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日应用强的松10~20mg维持治疗6个月。

2、脾切除:应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗,或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验,判断切脾疗效。

3、免疫抑制剂:对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤:50~200mg/d;环磷酰胺:50~150mg/d。血液学缓解后,先减少糖皮质激素剂量,后减少免疫抑制剂至维持剂量,维持治疗3~6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。

4、其它:⑴大剂量静脉注射丙种球蛋白:0.4~1.0g/kg,连用5d,对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效,但疗效短暂。⑵血浆置换:适用于抗体滴度高,糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶输血:溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。

二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血:寻找潜在疾病,治疗原发病。避免寒冷刺激,注意保暖。免疫抑制剂:对保暖及支持治疗无效病人可应用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,疗程3~6个月;或环磷酰胺:100~150mg/d,疗程>3个月。

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